Sanofi
  • Nadir Hastalıklar
  • Farkındalık
  • Hikayeler
  • Merak Ettikleriniz
Sanofi ☰
Sanofi
× Nadir Hastalıklar Farkındalık Hikâyeler Merak Ettikleriniz
Sanofi
First slide

Sıkça Sorulan Sorular

Ana Sayfa>Sıkça Sorulan Sorular
First slide

Sıkça Sorulan Sorular

  • Nadir Nastalıklar Nedir?
  • Nadir Hastalıklar Listesi
  • Dernekler
  • Sıkça Sorulan Sorular
  • Nadir Nastalıklar Nedir?
  • Nadir Hastalıklar Listesi
  • Dernekler
  • Sıkça Sorulan Sorular

Gaucher Hastalığı, toplumda az bilinen ancak her yaşta ortaya çıkabilen nadir bir lizozomal depo hastalığıdır. Görülme sıklığı 40 binde 1’dir. Glukoserebrosidaz isimli enzim, bu enzimi kodlayan gendeki değişiklik nedeni ile kalıtsal olarak eksiktir. Bu enzimin temel görevi hücrelerdeki bazı yağların atılımını sağlamaktır. Bu yağların atılamaması dalak, karaciğer, kemik iliği ve beyin gibi bazı organların bir hücre organeli olan lizozomlarında aşırı derecede yağ birikmesine neden olarak bu organların normal fonksiyonlarını engeller ve hastalığın belirtilerini ortaya çıkarır.

Gaucher Hastalığı’nın belirtileri hastadan hastaya değişebilmektedir. En temel belirtileri: Karaciğer ve dalak büyümesi (hepatosplenomegali) Kırmızı kan hücresi sayısının düşmesi (anemi) Kan pıhtı hücresi sayısının düşüklüğü (trombositopeni) nedeni ile kolay kanama Kemik hastalığı (kemik ağrıları, kemik kırıkları, kemik erimesi/osteoporoz) Gaucher Hastalığı’nın alt tipine bağlı olarak ayrıca kalp, akciğer ve beyin ile ilgili belirtiler de ortaya çıkabilir.

Gaucher Hastalığı’nın teşhisi klinik belirtilere ve laboratuvar bulgularına dayanır. Kemik problemleri (ağrı atakları, sık karşılaşılan/beklenmeyen [patolojik] kırıklar), karaciğer ve dalak büyümesi (hepatosplenomegali), kırmızı kan hücre sayısında düşüklük, kan pulcukları sayısında düşüklük nedeniyle kolay kanama veya merkezi sinir sistemi belirtilerinin olduğu kişilerde Gaucher Hastalığı’ndan şüphelenilir.

Klinik belirtiler ile şüphelenilen kişilerde eksik enzim olan glukoserebrosidaz aktivitesi kan tahlili ile ölçülür. Gaucher Hastalığı’na sahip kişilerde bu enzim aktivitesi çok düşüktür. Teşhisin kesinleşmesi için DNA analizi yapılarak mutasyonun tespit edilmesi gerekir. DNA analizi risk altındaki bebekler için doğum öncesi de yapılabilir (prenatal tanı).

Gaucher Hastalığı için enzim replasman tedavisi (ERT) bulunmaktadır. Enzim replasman tedavisi eksik olan enzimin (glukoserebrosidaz) dışarıdan yerine konulmasıdIr. Üretilmiş glukoserebrosidaz enzimi her 2 haftada 1 kez damar içine infüzyon şeklinde uygulanır. ERT, sinir sistemi ile ilgili belirtiler hariç diğer birçok Gaucher Hastalığı belirtisinin gerilemesini ve hastalığın ilerlememesini sağlar.

Hastaların ERT yanı sıra dalağın alınmasına (splenektomi), kan transfüzyonlarına, ağrı kesiciler ve eklem cerrahilerine de ihtiyacı olabilir.

Ülkemizde Gaucher Hastalığı’na özgü bir hasta derneği bulunmamaktadır. Ancak MPS LH Derneği tüm lizozomal depo hastalıkları için hastalara yardımcı olmaktadır. Derneğe https://www.mpsturk.org ulaşabilirsiniz.

Gaucher Hastalığı bulaşıcı değil, genetik bir hastalıktır. Sağlıklı kişilerde glukoserebrosidaz enzimini kodlayan 2 gen kopyası vardır ve her iki gen de düzgün çalışmaktadır. Genlerden bir tanesi fonksiyon görmüyor ise kişi taşıyıcıdır. Taşıyıcı kişiler Gaucher Hastalığı belirtilerini göstermez çünkü normal çalışan bir genleri olduğu ve enzimi yeterli miktarda üretebildikleri için vücut fonksiyonları olumsuz etkilenmez. Eğer 2 taşıyıcı ebeveynden fonksiyon göstermeyen gen alınmış ise Gaucher Hastalığı oluşur. Taşıyıcı ebeveynler için her gebelikte yüzde 25 sağlıklı bebek, yüzde 25 Gaucher Hastalığı olan bebek, yüzde 50 taşıyıcı bebek sahibi olma ihtimali vardır.

Tip 1 Gaucher Hastalığı olanların yaşam beklentisi normal nüfusa göre doğumdan itibaren 9 yıl daha az olabilir.

Gaucher Hastalığının farklı belirtileri olan 3 alt tipi vardır:

Tip 1: Gaucher hastalarının yüzde 95'ini oluşturur. Diğer tiplerden nörolojik bulguların olmaması ile ayrışmaktadır. Hayatın erken yıllarında veya erişkin yaşlarda görülebilir. Gaucher Kayıt Çalışması’nda Tip 1 Gaucher hastalarının yüzde 34’ünün 20 yaşının üzerinde tanı aldığı tespit edilmiştir. Bu tip hastalığa sahip olan kişiler çok hafif belirtiler gösterebilir.

Tip 2: Sinir sistemini etkiler. Hastalığın bu tipi bebeklikte başlar ve ciddi medikal problemlere neden olur.

Tip 3: Sinir sistemini etkiler. Tip 2’ye göre daha yavaş seyreder.

Gaucher Hastalığı’nın belirtileri oldukça geniş bir spektruma sahiptir ve hastalar arasında klinik belirtiler değişkenlik gösterebilir. İlk bulgular kansızlık (anemi) , kan pıhtılaşmasını sağlayan hücre sayısı düşüklüğü (trombositopeni), dalak büyümesi (splenomegali), karaciğer büyümesi (hepatomegali), kemik ağrıları, kemik erimesi (osteoporoz), kemik kırıkları ve/veya büyüme/gelişme geriliğidir. Bu belirtilerin ortaya çıkışı ve şiddeti her hastada farklı olabilir. Genellikle kemik dokusu ve kan değerlerindeki değişikliği iç organ büyümesi takip eder; ancak bu her hastada böyle değildir. Belirtilerin bazıları şiddetli olabilirken diğerleri hiç görülmeyebilir.

Gaucher Hastalığı vücuttaki birçok sistem ve organa hasar veren bir hastalıktır. Genetik geçişli bir hastalık olduğu için hastalık açısından aile ve akrabaların da değerlendirilmesi gerekebilir. Bu konuda uzman hekimler tarafından aile ağacının çıkarılması ve genetik danışmanlık alınması önemlidir. Hastalığın ilerleme durumu ve tedavi düzenli takip edilmelidir.

Gaucher Hastalığı tedavisine başlanması rapora tabidir. Türkiye’de tedavi Sağlık Uygulama Tebliği ile düzenlenmektedir. Bu tebliğe göre tedaviye başlama kriterlerini alan Gaucher hastaları için; çocuk endokrinolojisi ve metabolizma hastalıkları veya çocuk metabolizma veya endokrinoloji ve metabolizma hastalıkları veya gastroenteroloji uzman hekimlerinden en az birinin yer aldığı sağlık kurulu raporu düzenlenir. Rapor süresi 6 aydır. 6 ayın sonunda raporun yenilenmesi gerekmektedir. Bu rapora dayanılarak yine aynı hekimlerce, bu hekimlerin bulunmadığı yerlerde ise çocuk sağlığı ve hastalıkları veya iç hastalıkları uzman hekimlerince reçete düzenlenebilir. Rapor süresi bittiğinde gerçekleştirilecek kontrol muayenesi ile, tedaviye başlandığı sırada belirlenen hastalık bulgularından herhangi birisinde tedavi sonrasında düzelme olduğunun belirtilmesi koşulu ile tedaviye devam edilir. Aralıksız olarak bir yıl süre ile tedaviye ara verildiği durumda; tedavi başlangıç kriterlerinin yeniden değerlendirilerek rapor çıkartılması gerekmektedir.

Gaucher Hastalığı genetik geçişli bir depo hastalığıdır. Bu nedenle hastalık doğumdan itibaren vardır ancak belirtilerin ortaya çıkış zamanı ve şiddeti her hastada farklılık gösterebilir. Ayrıca, hastalığın çok çeşitli klinik belirtileri olduğu için başka hastalıklar ile ayırt edilmesi zaman alabilir. Avrupa’da yürütülen Gaucher Kayıt Çalışması verilerine göre hastaların %34’ü 20 yaşın üzerinde tanı almıştır.

Gaucher Hastalığı vücuttaki birçok sistem ve organa hasar veren bir hastalıktır. Genetik geçişli bir hastalık olduğu için hastalık açısından aile ve akrabaların da değerlendirilmesi gerekebilir. Bu konuda uzman hekimler tarafından aile ağacının çıkarılması ve genetik danışmanlık alınması önemlidir. Hastalığın ilerleme durumu ve tedavi düzenli takip edilmelidir.

Fabry Hastalığı genetik geçiş gösteren nadir bir lizozomal depo hastalığıdır. Toplumda görülme sıklığı 40 binde 1’dir. Fabry Hastalığında alfa galaktozidaz (alfa-GAL) isimli enzim eksikliği vardır. Bu enzim globotriosilseramid (GL-3) isimli yağ asidini parçalamakla görevlidir. Alfa-GAL enzimi olmadığında bir hücre organeli olan lizozomlar GL-3 ile dolar ve görevini yerine getiremez.

Fabry Hastalığının en yaygın belirtileri özellikle ellerde ve ayaklarda ağrı atakları, deride küçük, koyu kırmızı renkli nokta kümeleri (anjiyokeratom), terlemede azalma, gözün ön bölümünün bulutlanması (korneal bulutlanma) ve duyma kaybıdır. Böbrek, kalp ve beyin gibi iç organlar da etkilenebilir. Bu durumda ilerleyici böbrek hasarı, kalp krizi ve inme görülebilir. Hastalığın hafif formu hayatın ileri dönemlerinde kendini göstererek sadece kalp veya böbrekleri etkileyebilir.

Fabry Hastalığının teşhisi klinik belirtilere ve laboratuvar bulgularına dayanır. Hastada bulunan belirtilere yönelik laboratuvar testleri, fizik muayene bulguları, özgeçmiş ve soygeçmiş sorgulaması ile hastalıktan şüphelenilebilir.

Klinik belirtiler ile şüphelenilen kişilerde eksik enzim olan alfa galaktozidaz aktivitesi kan tahlili ile ölçülür. Fabry Hastalığına sahip kişilerde bu enzim aktivitesi çok düşüktür. Teşhisin kesinleşmesi için DNA analizi yapılarak GLA gen mutasyonunun tespit edilmesi gerekir.

Fabry Hastalığında teşhisin gecikme nedeni hastalığın en sık görülen belirtilerinin diğer hastalıklar için de geçerli olmasıdır. Özellikle kalpte, böbreklerde, deride ve mide-bağırsak siteminde ortaya çıkan belirtiler başka hastalıklar için de temel bulgular olduğundan, ilk etapta Fabry Hastalığından şüphelenilmemekte ve tanı konma süresi gecikmektedir.

Fabry Hastalığı için enzim replasman tedavisi (ERT) bulunuyor. Enzim replasman tedavisi, eksik olan enzimin (alfa galaktozidaz) dışarıdan yerine konulmasıdır. İlaç olarak üretilmiş olan enzim her 2 haftada 1 kez damar içine infüzyon şeklinde uygulanır. Enzim replasman tedavisi, doku ve organlarda GL-3 birikimini azaltır. Böylece organlar normal fonksiyonlarını sürdürebilir.

Fabry Hastalığının tedavisi ayrıca belirtilere yönelik tedavi ve hastalığa ikincil olarak gelişebilen komplikasyonların önlenmesi veya yavaşlatılması için düzenlenen tedavileri içerir.

Son evre böbrek hastalığı gelişmiş hastalarda diyaliz ya da böbrek nakli ihtiyacı ortaya çıkabilir.

Ülkemizde Fabry Hastalığına özgü bir hasta derneği bulunmuyor. Ancak MPS LH Derneği tüm lizozomal depo hastalıkları için hastalara yardımcı oluyor. Derneğe https://www.mpsturk.org adresinden ulaşabilirsiniz.

Fabry Hastalığı bulaşıcı değil, genetik bir hastalıktır. Fabry Hastalığı GLA genindeki mutasyonlar nedeni ile ortaya çıkar. GLA geni X kromozomunda yer aldığı için Fabry Hastalığı X‘e bağlı olarak kalıtım geçirir. Kadınlar iki X kromozomuna (XX), erkekler bir X ve bir Y kromozomuna (XY) sahiptir.

Etkilenmiş olan erkekler X kromozomlarını bütün kız çocuklarına geçirir ve etkilenmiş olan erkeklerin bütün kız çocukları Fabry Hastalığına ait mutasyona uğramış gene sahip olur.

Etkilenmiş olan erkekler, erkek çocuklarına hastalığı aktarmaz çünkü erkek çocuklar babalarından Y kromozomunu alır.

GLA genine sahip olan kadının her gebeliğinde etkilenmiş olan X kromozomunu ve normal kromozomunu çocuğuna aktarması ihtimali yüzde 50’dir.

Bir ailede bir kişinin Fabry Hastalığı varsa, diğer aile üyeleri de (kardeşler, çocuklar, ebeveynler, teyzeler/halalar, amcalar/dayılar ve kuzenler dahil) Fabry Hastalığına sahip olabilir. Fabry Hastalığı, genetik geçişli bir hastalık olduğu için çocuk sahibi olmaya karar verildiğinde genetik danışmanlık almak ve konunun uzmanı bir hekim tarafından takip edilmek gerekir.

Fabry Hastalığı X kromozomuna bağlı olarak kalıtım geçirdiği için kadın ve erkekleri farklı şekilde etkiler.

Fabry Hastalığı yaşamı tehdit eden ilerleyici bir hastalıktır. Kardiyovasküler (kalp damar sistemi), nörolojik (sinir sistemi) ve renal (böbrek) tutulum beklendiğinden yaşam süresini kısaltabilir.

Fabry Hastalığı kadınları ve erkekleri farklı etkiler. Hastalık X kromozomuna bağlı genetik geçişli olduğu için erkek hastaların çoğu klasik ağır forma ait belirtiler gösterir. Erkekler bir X ve bir Y kromozomu taşır, bu nedenle hastalık taşıyan kromozom olan X kromozomu erkeklerde tek olduğu için hastalık belirtileri ve şiddeti kadınlardan farklıdır. Tek X kromozomunda mutasyon olan kadınlar (heterozigotlar) hiç belirti olmaması ve hayati organların etkilenmesi arasında değişken etkilenme gösterebilirler.

Fabry Hastalığı vücuttaki birçok sistem ve organa hasar veren bir hastalıktır. Genetik geçişli bir hastalık olduğu için hastalık açısından aile ve akrabaların da değerlendirilmesi gerekebilir. Bu konuda uzman hekimler tarafından aile ağacının çıkarılması ve genetik danışmanlık alınması önemlidir. Hastalığın ilerleme durumu ve tedavi düzenli takip edilmelidir.

Türkiye’de tedavi Sağlık Uygulama Tebliği ile düzenlenmektedir. Bu tebliğe göre, tedaviye başlama kriterlerini taşıyan ve Fabry Hastalığı tanısı alan hasta adına en az biri çocuk metabolizma veya endokrinoloji ve metabolizma uzman hekimi olmak kaydıyla; gastroenteroloji veya nöroloji veya nefroloji uzman hekimlerince düzenlenen sağlık kurulu raporuna istinaden bu hekimlerce, bu hekimlerin bulunmadığı yerlerde ise çocuk sağlığı ve hastalıkları veya iç hastalıkları uzman hekimlerince reçete edilmesi halinde tedaviye başlanabilir.

Fabry Hastalığı belirtileri yaşa göre değişkenlik gösterebilir. El ve ayaklarda karıncalanma, uyuşma, ağrı (akroparestezi), terleyememe ya da az terleme (anhidroz, hipohidroz) deride morumsu kırmızı renkli döküntüler (anjiyokeratom), gözde korneal bozukluk (kornea verticillata) ve kulak çınlaması/işitme kaybı gibi belirtiler çocukluk ve ergenlik döneminde görülürken yaş ilerledikçe hastalık böbrek yetmezliği, kalp kası hasarı ve/veya beyin hastalıklarına neden olabilir.

Mukopolisakkaridoz 1 (MPS Tip 1) hastalığı genetik geçiş gösteren nadir bir hastalıktır.

Toplumda görülme sıklığı 100 binde 1’dir. MPS Tip 1, mukopolisakkaridoz ismi verilen farklı birçok hastalığın bulunduğu lizozomal depo hastalıklarının bir türüdür. Lizozomal depo hastalıkları vücutta enzim adı verilen özel maddelerin üretilememesi ya da az üretilmesine bağlı olarak ortaya çıkar. Normalde, vücuttaki bu enzimler hücre içindeki çeşitli maddelerin parçalanarak yeniden kullanılmasına yarar. MPS hastalıklarının bulunduğu kişilerde uzun zincirler halinde yapılanmış olan şeker moleküllerini parçalayan farklı birkaç enzim eksik ya da yetersizdir. Bunun sonucunda parçalanamayan şeker zincirleri vücuttaki hücreler ve dokularda vücuda zarar verecek kadar fazla miktarda birikir. Bu birikme hücrelerde ilerleyici bir hasar yaratır; buna bağlı olarak hastanın görünümünde, fiziksel becerilerinde, organların ve sistemlerin işlevlerinde ve pek çok vakada zekâ gelişiminde bozulmaya yol açabilir.

MPS Tip 1, alfa-L-iduronidaz enziminin üretilmesini sağlayan gendeki değişiklikten kaynaklanır. Bu enzim bağ dokularında yoğun olarak bulunan ve glikozaminoglikanlar (GAG) olarak adlandırılan şeker moleküllerini parçaladığından, eksik olması durumunda kıkırdak, deri, eklem bağları ve kirişler ile eklem sıvısında bu moleküller giderek artan biçimde birikir. MPS Tip 1 Hastalığı bulunan kişilerin vücudunda aşırı miktarda glikozaminoglikan birikir ve hastalığın belirtilerini ortaya çıkarır.

MPS Tip 1 Hastalığının belirtileri değişken olup, genellikle doğumdan sonraki ilk iki yaş içinde ortaya çıkar. Çocuğun fiziksel gelişimi tipik olarak üç yaş civarında durur. Bu hastalıkların en önemli belirtileri boy kısalığı, eklem sertliği, iskelet anormallikleri, gözlerde katarakt oluşması, karaciğer ve/veya dalak büyümesi, yüz hatlarının kabalaşması, dudakların kalınlaşması, dilin büyümesidir. El bileğinde sinir sıkışması, işitme kaybı, kalp hastalığı, üst solunum yolu enfeksiyonları, zeka gelişme geriliği, fıtıklar, beyinde sıvı toplanması ve akciğer hastalıkları da gözlenebilir.

İdrarda glikozaminoglikan (GAG) düzeylerinin araştırılmasına yönelik idrar testi yapılarak bireyde MPS Tip 1 Hastalığı olup olmadığı saptanabilir. İdrar testinin ardından rutin olarak kan testi ya da deri biyopsisi yapılarak alfa-L-iduronidaz enziminin aktivitesine bakılır. Doğum öncesinde kese sıvısı içindeki hücrelerden alınan örnekten yararlanılarak fetüsteki alfa-L-iduronidaz aktivitesi de araştırılabilir. Bu tanı testlerinin yanında genetik testlerle MPS Tip 1 Hastalığına yol açan mutasyonlar saptanarak tanı kesinleştirilir.

MPS Tip 1 Hastalığının tedavisi, belirtilerin çeşitliliği nedeni ile birden fazla uzmanlığın dahil olduğu bir ekip tarafından gerçekleştirilmelidir. Bu uzmanlıklar arasında pediatrik metabolizma, kardiyoloji, göğüs hastalıkları, nöroloji, KBB, göz, ortopedi, fizik tedavi, diş ve endokrinoloji sayılabilir. MPS Tip 1 Hastalığı için iki temel tedavi seçeneği bulunmaktadır: Enzim replasman tedavisi (ERT) ve kemik iliği transplantasyonu (KİT). Her iki tedavi de eksik enzim alfa-L-iduronidazın yerine konmasını hedefler. KİT hastalığın tedavisinde altın standart olarak kabul edilir ancak başarılı olması için 2 yaşından önce yapılmalıdır. Hastalığın beyin ve sinir sistemi ile ilgili bulgularında etkilidir. Tedavide ERT belirtilerin iyileştirilmesinde etkilidir. Ancak ilaç kan-beyin bariyerini geçemediği için beyin ve sinir sistemi ile ilgili belirtilerin iyileşmesinde etkili değildir. Dünya genelinde birçok transplantasyon merkezi hastaların transplantasyon öncesi genel durumunu iyileştirmek ve transplantasyon ile ilintili ölüm oranını azaltmak amacı ile KİT öncesi ve KİT sonrası dönemde ERT ve KİT kombinasyonunu kullanmaktadır.

Ülkemizde MPS Tip 1 Hastalığı ile ilgili MPS LH Derneği 2009 yılından bugüne faaliyet göstermektedir. Derneğe https://www.mpsturk.org adresinden ulaşabilirsiniz.

MPS Tip 1 otozomal çekinik bir hastalıktır, bulaşıcı değildir. Hastalığın ortaya çıkması için hem anneden hem de babadan gelen genlerin hastalığa yol açan kusuru barındırması gerekir.

2 taşıyıcı ebeveynin çocuk sahibi olması durumunda her çocuk yüzde 25 hasta olma, yüzde 25 etkilenmeme, yüzde 50 taşıyıcı olma ihtimaline sahiptir. Taşıyıcı ya da hasta kişilerin çocuk sahibi olmadan önce genetik danışmanlık alması önerilir.

MPS Tip 1 bozuklukları belirtilerin tiplerine, şiddetine ve ilerleme hızlarına göre üç gruba ayrılmaktadır. En ağır tipi “Hurler Sendromu”, en hafif seyreden tipi “Scheie Sendromu”, şiddeti ikisinin arasında olan tipi ise “Hurler-Scheie Sendromu” olarak adlandırılır. Belirtilerin şiddeti bu iki uç arasında değişkenlik gösterebilir.

MPS1 Hastalığı genetik geçişli bir depo hastalığıdır. Bu nedenle hastalık doğumdan itibaren vardır ancak belirtilerin ortaya çıkış zamanı ve şiddeti her hastada farklılık gösterebilir. Ayrıca, hastalığın çok çeşitli klinik belirtileri olduğu için başka hastalıklar ile ayırt edilmesi zaman alabilir. Hastalığın Hurler tipinde ilk belirtiler yaşamın ilk 2 yılı içerisinde görülürken hastalığın daha hafif formları olan Hurler-Scheie ve Scheie tiplerinde daha ileri yaslarda görülebilir.

MPS1 Hastalığı vücuttaki birçok sistem ve organa hasar veren bir hastalıktır. Hastalığın ilerleme durumu ve tedavi düzenli takip edilmelidir. Hastanın ilaç tedavisinin dışında bazı cerrahiler de dahil olmak üzere destek tedavilere de ihtiyacı olabilir, bu nedenle uzman bir ekip tarafından takip edilmelidir. Hasta ve aile hastalık ile ilgili tüm detaylar konusunda ve oluşabilecek acil durumlar için eğitilmelidir.

MPS1 Hastalığı tedavisine başlanması rapora tabidir ve Türkiye’de Sağlık Uygulama Tebliği ile düzenlenmektedir.

Bu tebliğe göre tedaviye başlama kritelerini alan çocuk ve erişkin MPS1 hastaları için; çocuk metabolizma, çocuk endokrinolojisi ve metabolizma hastalıkları veya endokrinoloji ve metabolizma hastalıkları uzman hekimlerinin yer aldığı sağlık kurulu raporu düzenlenir.

Tedaviye başlanması için MPS1 hastalarında, multiple sulfataz eksikliği (bir diğer enzim eksikliği hastalığı) olmamalıdır. Ayrıca; 24 (2 yaş) ayın bitiminden 72 ayın (6 yaş) sonuna kadar olan hastalarda; Denver Gelişim Envanteri veya Ankara Gelişim Envanteri uygulanarak hastaların zihinsel gelişimin değerlendirilmesi gerekmektedir. Bu envanterler ile değerlendirme sonucunda ileri derece zeka geriliği saptanan hastalarda tedavi başlanmaz.

Rapor süresi 1 yıldır. 1 yılın sonunda raporun yenilenmesi gerekmektedir. Bu rapora dayanılarak çocuk metabolizma veya endokrinoloji ve metabolizma hastalıkları uzman hekimlerince, bu hekimlerin bulunmadığı yerlerde ise çocuk sağlığı ve hastalıkları veya iç hastalıkları uzman hekimlerince reçete düzenlenir.

MPS 1 Hastalığı’nda, bağ dokularında yoğun olarak bulunan ve glikozamin olarak adlandırılan şeker moleküllerini parçalamakla görevli alfa-L-iduronidaz enziminin üretilmesini sağlayan gende kusur vardır. Enzim üretimindeki kusur sebebi ile, bu moleküller parçalanamayarak hücre içerisinde depolanmaya neden olur ve kıkırdak, deri, eklem bağları ve eklem sıvısında bu moleküllerin birikimine bağlı belirtiler görülür. Birikim boy kısalığı, anormal yüz görüntüsü, karaciğer büyümesi, zihinsel bozukluk, eklem sertliği, iskelet bozuklukları, kalp hastalığı, solunum hastalığı, gözde bulutlanma, görme bozukluğu, boyun kaslarında rahatsızlık gibi tipik bulgulara neden olur. Çoğu MPS 1 vakasında, etkilenen hastalar doğumda normal görünürken, bir ya da iki yaş civarında belirtiler belirginleşir.

Belirtilerinin tiplerine, şiddetine ve ilerleme hızlarına göre üç farklı gruba ayrılan MPS1 Hastalığı’nda ortaya çıkan belirtilerin şiddeti, büyük değişkenlik gösterebilir. MPS1 Hastalığı’nın en ağır tipi olan Hurler’da, merkezi sinir sistemi bulguları ve gelişim geriliği gözlemlenebilirken, en hafif seyreden tipi Scheie sendromunda bu bulgular olmaksızın tekrarlayan fıtıklar, el bileklerinde sinir sıkışmaları, sık tekrarlayan kulak enfeksiyonları gibi daha hafif bulgular gözlemlenebilir.

Referanslar

  • 1- Deegan et al. 2006 J Med Genet 2006;43:347–352
  • 2- Desnick et al. Ann Intern Med. 2003;138:338-346.
  • 3- Hoffman et al. Dtsch Arztebl Int 2009; 106(26): 440–7
  • 4- Schiffman Nephrol Dial Transplant (2009) 24: 2102–2111
  • 5- Waldek Genet Med 2009:11(11):790 –796
  • 6- Linthorst J Med Genet 2010;47:217-222
  • 7- Van der Tol J Med Genet 2014;51:1–9.
  • 8- Vedder et al. Molecular Genetics and Metabolism 94 (2008) 319–325
  • 9- https://www.mpsturk.org/ Son erişim tarihi 20.02.2020
  • 10- Germain DP Orphanet Journal of Rare Diseases 2010, 5:30
  • 11- Mehta A et al. J Med Genet 2009;46:548–552
  • 12- Weinreb N et al Am J Hematol. 2008 December ; 83(12): 896–900
  • 13- Martins AM, et al. J Pediatrics 2009;155(Suppl 4):S10-8.
  • 14- Kaplan P, Andersson HC, Kacena KA, Yee JD, Arch Pediatr Adolesc Med 2006;160:603.
  • 15- Charrow et al. J. Arch. Intern. Med. 2000, 160 2835-2843.
  • 16- https://www.mpsturk.org/ Son erişim tarihi 22.02.2020
  • 17- Mistry PK et al. Am. J. Hematol. 82:697–701, 2007
  • 18- Mistry PK et al. Am J Hematol. 2011 January ; 86(1): 110–
  • 19- Stirnemann et al. Int. J. Mol. Sci. 2017, 18, 441
  • 20- Mikosh P Wien Med Wochenschr (2010) 160/23–24: 609–624
  • 21- Thomas AS et al. British Journal of Haematology 2014
  • 22- O. Goker-Alpan / Molecular Genetics and Metabolism 104 (2011) 438–447
  • 23- Ghosh A et al. Molecular Genetics and Metabolism 2016; 117:373–377
  • 24- Boelens JE et al. Bone Marrow Transplantation 2007; 40:225–233
  • 25- Boelens JE et al. Blood. 2013; 121(19):3981-3987
  • 26- Martins AM, et al. J Pediatrics 2009; 155:4-Supp2.
  • 27- https://www.mpsturk.org/ Son erişim tarihi 20.02.2020
  • 28- Laraway S et al. Pediatr 2016; 178:219-26
  • 29- Orchard PJ et al. Bone Marrow Transplantation 2010; 45:1239–1246
  • 30- Rodgers NJ et al. Journal of Inherit Metab Dis 2017; DOI 10.1007/s10545-016-0006-2
  • 31- Taylor M et al. Biol Blood Marrow Transplant 2019; 25:226-246
  • 32- Murphy AM Arch Dis Child 2009; 94:52–54
  • 33- Charrow J et al. J. Arch. Intern. Med. 2000; 160:2835-2843
  • 34- Stirnemann J et al. Int J Mol Sci 2017;18:441
  • 35- Nagral A. J Clin Exp Hepatol 2014;4:37
  • 36- Kaplan P et al. Arch Pediatr Adolesc Med. 2006;160:603-608
  • 37- Kaplan P et al. Eur J Pediatr 2013;172:447
  • 38- Charrow J et al. Journal of Pediatrics 2004; 144:112-120
  • 39- 16.06.2020 değişiklik işlenmiş 24.03.2013 tarihli Sağlık Uygulama Tebliği
  • 40- Laraway S et al. J Pediatr 2016;178:219-26
  • 41- Martins AM et al. The Journal of Pediatrics 2009; Vol. 155, No. 4, Suppl. 2:S32-S46
  • 42- Klimova B et al, Curr Med Chem. 2017;24(29):3153-3158
  • 43- Platt FM et al, Nat Rev Dis Primers. 2018 Oct; 4(1):27
  • 44- Sun A, Ann Transl Med. 2018 Dec;6(24):476
  • 55- http://www.orpha.net/national/TR-TR/index/nadir-hastalıklar-hakkında/ Son Erişim Tarihi:25.06.2020
  • 46- Beck M et al. Genetics in Medicine 2014 Oct;16(10):759-65
  • 47- Burlina A., Politei J Journal of Inborn Errors of Metabolism 2016;4:1-7
  • 48- Germain et al. Orphanet Journal of Rare Diseases 2010, 5:30
  • 49- 01.04.2020 değişiklik işlenmiş 24.03.2013 tarihli Sağlık Uygulama Tebliği
  • 50- Eng et al 2006,Genet Med;8:539-48.

GZTR.CERZ.20.02.0159, GZTR.FABR.20.02.0157, GZTR.ALDU.20.02.0158,MAT-TR-2000275,MAT-TR-2000276,MAT-TR-2000277

Sanofi
  • Bizi Takip Edin
  • İletişim
  • Site Haritası
  • Yasal Uyarı ve Site Kullanım Koşulları
  • Gizlilik

Copyright © 2020 Sanofi. Tüm hakları saklıdır

  • İletişim
  • Site Haritası
  • Yasal Uyarı ve Site Kullanım Koşulları
  • Gizlilik

Copyright © 2020 Sanofi. Tüm hakları saklıdır

Gİzlilik ve Çerez Politikası

Sanofi İlaç Sanayi ve Ticaret Anonim Şirketi (“Sanofi İlaç”), Sanofi Pasteur Aşı Ticaret Anonim Şirketi (‘’Sanofi Pasteur’’) ve Sanofi Sağlık Ürünleri Limited Şirketi (‘’Sanofi Sağlık’’) (Sanofi İlaç, Sanofi Pasteur ve Sanofi Sağlık bundan sonra birlikte ‘’Sanofi’’ olarak anılacaktır) olarak, çevrimiçi mecralarımızı ziyaretiniz sırasında sizlerin deneyimini geliştirmek için çerezler, pikseller, gifler gibi bazı teknolojilerden faydalanmaktayız. İşbu çerez politikası (“Çerez Politikası”) ile www.farkyarataneller.com (“Web Sitesi”) işletilmesi sırasında, Web Sitesi ziyaretçilerimiz tarafından çerezlerin kullanımı ile elde edilen kişisel verilerin işlenmesine ilişkin olarak sizleri bilgilendirmekte, Web Sitemiz üzerinden hangi amaçlarla hangi tür çerezleri kullandığımızı ve bu çerezleri nasıl kontrol edebileceğinizi sizlere açıklamaktayız.

Belirtmek isteriz ki, Sanofi olarak, Web Sitesi’nde kullanmış olduğumuz çerezleri kullanmaktan vazgeçebilir, bunların türlerini veya fonksiyonlarını değiştirebilir veya yeni çerezler ekleyebiliriz. Bu kapsamda, işbu Çerez Politikası’nda zaman zaman değişiklik yapabilir ve bu değişiklikleri içeren Çerez Politikamızı Web Sitemiz üzerinden yayınlayabiliriz.

Kişisel verilerinizin Sanofi tarafından işlenme amaçları konusunda ayrıntılı açıklamalarımızı ve detaylı bilgiyi, www.sanofi.com.tr adresinde bulunan Kişisel Verilerin Korunması ve İşlenmesi Politikamız içerisinde bulabilirsiniz.


Çerezler nedir ve sanofi.com.tr bunları nasıl kullanır?

Çerez nedir?
Çerezler, bir web sitesini ziyaret ettiğinizde cihazınıza gönderilen küçük metin dosyalarıdır. Çerezler daha sonra her bir ziyarette veya o çerezi tanıyan başka bir web sitesinde kaynak web sitesine geri gönderilir. Çerezler kesinlikle bir virüs değildir. Çerezler web sitesi için bir bellek görevi görür ve web sitesini tekrar ziyaret ettiğinizde, sitenin cihazınızı hatırlamasını sağlar. Çerezler aynı zamanda tercihlerinizi hatırlayabilir (ör: bu alanlara giren ziyaretçi sayısı esasına göre, kullanıcı deneyimini geliştirebilir ve gördüğünüz reklamları sizin için en uygun olanlara göre düzenleyebilir. Çerezler, cihazınızda hangi çerezlerin ayarlandığını görme ve bunları nasıl yöneteceğiniz ve sileceğiniz hakkında daha fazla bilgiyi www.aboutcookies.org adresinde bulabilirsiniz.
Web Sitemizde kullanılan çerezler ve kullanım amaçları

Hem oturum çerezlerini (sadece web tarayıcınızı kapatana kadar var olan) hem de kalıcı çerezleri (daha uzun, belirlenmiş bir süre için var olan) kullanıyoruz. Web Sitemizde kullanılan çerez türleri genellikle üç kategoriye ayrılabilir: Kesinlikle Gerekli, Performans ve İşlevsellik.
strong>Kesinlikle Gerekli
Web Sitemizdeki bazı çerezler, Web Sitemizde dolaşmanız ve özelliklerini kullanabilmeniz için gereklidir. Bu çerezler, pazarlama için veya internette nereleri dolaştığınızı hatırlamak için kullanılabilecek sizinle ilgili bilgiler toplamaz.
Performans/Analiz Çerezleri

Web Sitemizdeki çerezlerden bazıları, ziyaretçilerin Web Sitesini nasıl kullandığı hakkında bilgi toplar; örneğin bu bilgiler, ziyaretçilerin hangi sayfaları en çok ziyaret ettikleri ve web sayfalarından hata mesajları alıp almadıklarıyla ilgilidir. Bu çerezler, ziyaretçinin kimliğini belirleyen bilgiler toplamaz. Bu çerezlerin topladığı tüm bilgiler birleştirilmiştir ve bu nedenle anonimdir. Yalnızca web sitemizin çalışma şeklini geliştirmek için kullanılır.

Web Sitemiz, Google Analytics çerezlerini kullanır. Bu çerezler tarafından toplanan bilgiler, gizlilik uygulamalarına uygun olarak ABD'deki sunuculara Google tarafından aktarılacak ve depolanacaktır. Google’ın gizlilik uygulamaları ve bunların Google Analytics’e nasıl uygulandığı hakkında daha fazla bilgi için lütfen şu adresi ziyaret edin: *Google Analytics gizliliğe genel bakış *Google Analytics kapsamı dışında kalma
İşlevsellik

Bu çerezler Web Sitemizin, yaptığınız seçimleri hatırlamasına ve gelişmiş, daha kişisel özellikler sunmasına olanak tanır.
Üçüncü parti çerezler

Web Sitemiz ayrıca üçüncü partilerin cihazınıza çerez indirmesine izin verir Söz konusu içeriği barındıran bir sayfayı ziyaret ettiğinizde, bu web sitelerinden gelen çerezler karşınıza çıkabilir. Ayrıca, bazı web sayfalarımızda gömülü 'paylaş' düğmelerini de göreceksiniz. Bunlar, birçok popüler sosyal ağ üzerinden kolayca içerik paylaşmanızı sağlar. Bu düğmelerden birine tıkladığınızda, içeriği paylaşmayı seçtiğiniz hizmet tarafından bir çerez yüklenebilir. Bu üçüncü parti çerezler, kontrolümüz altında değildir. Kullanımları hakkında daha fazla bilgi için lütfen ilgili üçüncü parti web sitesini ziyaret edin.



Web Sitemizde kullandığımız çerezler

Aşağıda www.farkyarataneller.com'da kullanılan çerezlerin kullanım listesi ve kullanım amaçları bulunmaktadır. Çerezlerin kontrolüne veya silinmesine ilişkin bilgiler aşağıda ayrıca sunulmaktadır. Çerezlerin kullanımı farklı olabileceği için, diğer Sanofi web sitel erine de göz atmalısınız.

Kaynak Çerez Adı Açıklama
Google Analytics _ga Kullanıcıları ayırt etmek için kullanılır. Tetiklenmesinin ardından 2 sene süre dolumu vardır.
Google Analytics _gid Kullanıcıları ayırt etmek için kullanılan bir diğer çerezdir. Ancak 24 saat içinde sonlandırılır.
Google Analytics _gat İstek oranını kısaltmak için kullanır. Tetiklenmesinden itibaren 1 dakika içinde sonlanır
Google Analytics AMP_TOKEN Kullanıcılar için kampanyayla ilgili bilgiler içerir.
Google Analytics _gac_ Kullanıcılar için kampanyayla ilgili bilgiler içerir.
Google Analytics __utma Tetiklenmesinin ardından 2 yıl süre dolumu vardır. Bir kullanıcının geçmişte sitenizi ziyaret edip, etmediğini takip eder. Kullanıcılar sitenizi ziyaret ettiğinde __utma çerezi kullanıcılar bir bakıma ID tanımlar ve bunu saklar. Aynı zamanda bu çerez kullanıcının websitenize ilk geldiği saati, tarihi toplam sayıları ile birlikte kayıt altında tutar.
Google Analytics __utmt Kullanıcıları ve kullanıcı oturumlarını ayırt etmek için kullanılır. Bu sayede web sitesi trafiği hakkında istatistikler oluşturulur.
Google Analytics __utmb Bu çerez yeni ziyaretleri / oturumları belirlemek için kullanılır. Kurulum / güncellemeden itibaren 30dk sonra sona erer.
Google Analytics __utmc Kullanıcının yeni bir oturumda / ziyarette olup olmadığını belirlemek için kullanılır. Çerez tarayıcıyı kapattığınızda sonlanır.
Google Analytics __utmz Kullanıcının sitenize geldiği kaynaklar hakkında bilgileri depolar. Kaynak, araç, kampanya gibi veriler bu çerez kapsamında kayıt altına alınır. Google Analytics’e her veri gönderildiğinde güncellenir. ilk tetikleme / güncellemeden sonra 6 ay sonra sonlanır.
Google Analytics __utmv Ziyaretçi seviyesinde özel tanımlı değişken verilerini saklamak için kullanılır. Kurulum / güncellemeden itibaren 2 yıl sonlanma süresi vardır.

İşbu Çerez Politikası’nda belirtilen amaçlar doğrultusunda, Kişisel Verilerin Korunması Kanunu’nun 5. maddesinin ikinci fıkrasındaki kanuni veri işleme şartlarının en az birinin varlığı halinde kişisel verileriniz rızanız olmaksızın işlenebilecektir. Aksi hallerde, yani kanuni veri işleme şartlarının bulunmadığı durumlarda kişisel verileriniz yalnızca açık rızanızın bulunduğu hallerde işlenecektir. Her halde, işbu Çerez Politikası kapsamındaki kişisel verilerinizi yukarıda belirtilen amaçların gerçekleştirilebilmesi ile sınırlı olarak üzere, mevzuata uygun şekilde Sanofi’nin yetkilendirdiği üçüncü kişilerle, bağlı ortaklıklarımızla, iş ortaklarımızla ve Sanofi’nin grup şirketleri (grup şirketlerine ilişkin detaylı listeyi www.sanofi.com/en/directory adresinden temin edebilirsiniz) ile paylaşabiliriz.
Çerezler nasıl kontrol edilir ve silinir?

Web tarayıcılarının çoğunluğu çerezleri kabul eder, ancak web tarayıcınızın ayarlarını genellikle yeni çerezleri reddetmesi, mevcut olanları devre dışı bırakması veya cihazınıza yeni çerezler gönderildiğinde size bildirmesi için değiştirebilirsiniz. Bunu yapmak için, tarayıcınızın sunduğu talimatları izleyin (genellikle “Yardım”, “Araçlar” veya “Düzenle” çubuklarında bulunur). Ancak, çerezleri reddederseniz veya devre dışı bırakırsanız, web sitesinin bazı işlevlerini kaybedilebileceğini lütfen unutmayın. Ayrıca, bir çerezi veya bir çerez kategorisini devre dışı bırakmak, çerezi tarayıcınızdan silmez, bunu tarayıcınızdan kendiniz yapmanız gerekir. Çerezleri nasıl silebileceğinizle ilgili en güncel bilgilere, https://www.esb.org.tr/cerez-bellek veya https://www.aboutcookies.org adresleri aracılığıyla ulaşabilirsiniz
Çerez Kullanımımızda Değişiklikler

Web Sitesi için çerez kullanımımızda yapılacak herhangi bir değişiklik burada yayınlanacaktır ve gerekirse, web sayfalarımızda değişiklikler işaretlerle gösterilecektir.
İletişim Bilgileri

Hatırlatmak isteriz ki, (i) kişisel verilerinizin işlenip işlenmediğini öğrenme, (ii) işlendiğine ilişkin bilgi talep etme, (iii) işlenme amacını ve bunların amacına uygun kullanılıp kullanılmadığını öğrenme, (iv) aktarıldığı üçüncü kişileri bilme, (v) eksik veya yanlış işlenmiş olması hâlinde bunların düzeltilmesini talep etme, bu hakkınızı kullanmanız halinde kişisel verilerinizin aktarıldığı üçüncü kişilere de bildirilmesini isteme , (vi) silinmesini veya yok edilmesini isteme, bu hakkınızı kullanmanız halinde kişisel verilerinizin aktarıldığı üçüncü kişilere de bildirilmesini isteme, (vii) elde ettiğimiz bilgilerin otomatik sistemler ile analizi yoluyla hakkınızda ortaya çıkan sonuca itiraz etme ve zarara uğramanız halinde tazminat talep etme haklarınız bulunmaktadır. Söz konusu haklarınızı kullanmak istediğiniz hallerde, başvurularınızı, www.sanofi.com.tr adresimizden ulaşabileceğiniz Sanofi KVKK Başvuru Formu’nu doldurarak ve çıktısını alarak Esentepe Mah. Büyükdere Cad. No:193 Şişli/İstanbul başvuru adresine zarfın üzerinde “Kişisel Verilerin Korunması Kanunu Kapsamında Bilgi Talebi” yazılacak şekilde veya consent-tr@sanofi.com e-posta atmak suretiyle Sanofi’ye iletebilirsiniz. Talebinizin niteliğine göre en kısa sürede ve en geç otuz gün içinde başvurularınız ücretsiz olarak sonuçlandırılacaktır; ancak işlemin ayrıca bir maliyet gerektirmesi halinde Kişisel Verileri Koruma Kurulu tarafından belirlenecek tarifeye göre tarafınızdan ücret talep edilebilecektir.



Kişisel Verilerin Korunmasına İlişkin Aydınlatma Metni
Sanofi olarak, kişisel verilerinizin gizliliğine ve güvenliğine önem veriyoruz. Bu kapsamda, işbu aydınlatma metni (“Aydınlatma Metni”) ile Veri Sorumlusu sıfatı ile Sanofi Pasteur Aşı Ticaret Anonim Şirketi (‘’Sanofi Pasteur’’) ve Sanofi Sağlık Ürünleri Limited Şirketi (‘’Sanofi Sağlık’’) ve Sanofi İlaç Sanayi ve Ticaret Anonim Şirketi (“Sanofi İlaç”) (Sanofi Pasteur, Sanofi Sağlık ve Sanofi İlaç bundan sonra birlikte ‘’Sanofi’’ olarak anılacaktır) olarak, 6698 sayılı Kişisel Verilerin Korunması Kanunu (“KVKK“), 6563 sayılı Elektronik Ticaretin Düzenlenmesi Hakkında Kanun (“ETK”) başta olmak üzere, yürürlükte bulunan ilgili mevzuat hükümlerine (“Mevzuat”) uygun olarak kişisel verilerinizin işlenmesi hususunda sizleri bilgilendirmek isteriz. Öncelikle belirtmek isteriz ki, Sanofi topladığı kişisel verilerin gizliliğini korumak için gerekli olan teknik ve idari önlemleri almaktadır. Bu kapsamda, Sanofi, Mevzuat’a uygun olarak aşağıda belirtilen kişisel verilerinizi yine aşağıda belirtilen amaçlar kapsamında toplamakta ve işlemektedir. Kişisel verilerinizin Sanofi tarafından işlenme amaçları konusunda ayrıntılı açıklamalarımızı ve detaylı bilgiyi, www.sanofi.com.tr adresinde bulunan Kişisel Verilerin Korunması ve İşlenmesi Politikamız içerisinde bulabilirsiniz.

Toplanan Kişisel Verilerinizin Türü ve İşleme Amacı
KVKK uyarınca, kişisel verilerin tamamen veya kısmen otomatik olan ya da herhangi bir veri kayıt sisteminin parçası olmak kaydıyla otomatik olmayan yollarla elde edilmesi, kaydedilmesi, depolanması, muhafaza edilmesi, değiştirilmesi, yeniden düzenlenmesi, açıklanması, aktarılması, devralınması, elde edilebilir hâle getirilmesi, sınıflandırılması ya da kullanılmasının engellenmesi gibi veriler üzerinde gerçekleştirilen her türlü işlem “kişisel verilerin işlenmesi” olarak kabul edilmektedir. Web sitemizi kullandığınız zaman, kişisel tanımlayıcı bilgileriniz de dahil olmak üzere, web sitemize girerken gönüllü olarak vermeyi tercih ettiğiniz kişisel verilerinizi işleyebiliriz. Bu kapsamda, işlenen kişisel verileriniz aşağıdaki gibidir:

  • Kimlik verileriniz (isim, soyad)
  • İletişim verileriniz (telefon numarası ve e-posta adresi)
  • Özel Nitelikli Kişisel Veri: şüpheli yan etki bildirimi
  • Lokasyon ve işlem güvenliği bilgileriniz (rıza kayıtlarınız, IP adresiniz, piksel etiketleri, tıklama akışı, trafik verisi)
  • Talep/Şikayet Yönetim Bilgisi: Ürün Güvenliği, Kalite, Medikal Enformasyon, vb. işlemlerin icrası esnasında alınan her türlü kişisel veri ile Sanofi’ye yöneltilmiş olan her türlü talep veya şikâyetin alınması ve değerlendirilmesine ilişkin veriler.



Kişisel Verilerinizi İşleme Amacımız ve Hukuki Sebebi
Toplanan kişisel verileriniz, KVKK’da öngörülen temel ilkelere uygun olarak ve Kanun’un 5. ve 6. maddelerinde belirtilen “Kanunlarda açıkça öngörülmesi” “Veri Sorumlusunun hukuki yükümlülüğünü yerine getirebilmesi için zorunlu olması”, “kişisel verilerinizin tarafınızca alenileştirilmiş olması”, “meşru menfaatlerimiz kapsamında temel hak ve özgürlüklerinize zarar vermemek kaydıyla veri işlememizin zorunlu olması” “Kamu sağlığının” ve 28. Madde kapsamında “kamu güvenliğinin korunması” hallerinden birinin veya bir kaçının varlığı halinde veya bu hallerden birine girmemesi durumunda açık rızanızın varlığı dahilinde, Sanofi tarafından aşağıda yer alan amaçlar kapsamında işlenebilecektir:

  • İletişim kısmından bize mesaj göndermeniz halinde kişisel verileriniz gönderdiğiniz mesaj içeriğindeki soru, talep, şikayet ve önerilerinin toplanması, değerlendirilmesi ve karşılanması (yan etki bildirimlerinin toplanması ve değerlendirilmesi, ürün, kalite, şikayet bildirimlerinin toplanması ve değerlendirilmesi, medikal bilgi taleplerinin toplanması ve değerlendirilmesi, sponsorluk/reklam taleplerinin toplanması, sosyal sorumluluk taleplerinin toplanması) ve talepleriniz cevaplandırmak amacıyla sizinle iletişim kurulması,
  • Kurumsal iletişim faaliyetlerinin planlanması ve icra edilmesi,
  • Online ya da offline dijital içerik paylaşımı,
  • Bilgi güvenliği süreçleri ile bilgi teknoloji alt yapısına ilişkin faaliyetlerin yürütülmesi
  • Internet sitelerimizi daha kolay kullanılır hale getirilmesi, iyileştirilmesi ve geri dönüş gibi geliştirme faaliyetlerinde bulunulması,
  • Hukuksal, teknik ve idari sonucu olan faaliyetlerin yürütülmesi ve yetkili kuruluşlara mevzuattan kaynaklı bilgi verilmesi, hukuksal taleplere ilişkin faaliyetler ile hukuki işlerin yürütülmesi,



Kişisel Verilerinizi Toplama Yöntemimiz
Kişisel verileriniz, web sitemizi ziyaret etmeniz halinde kullanmış olduğumuz çerezler aracılığı ile ya da “İletişim” sayfamızda bulunan formu doldurup göndermeniz halinde e-posta, çevrimiçi iletişim sistemleri, müşteri ilişkileri yönetim sistemleri (CRM, SAP, vb.) üzerinden veya diğer otomatik yöntemlerle veya Mevzuat’a aykırı olmamak kaydıyla Sanofi’nin sözleşmesel ilişkide olduğu tedarikçilerinden alınarak Sanofi tarafından Mevzuat kapsamında toplanacak ve işlenecektir.

Kişisel Verilerinizin Aktarımı
Sanofi tarafından işlenen kişisel verileriniz KVKK’da öngörülen temel ilkelere uygun olarak ve KVKK’nın 8. ve 9. maddelerinde belirtilen kişisel veri işleme şartları ve açık rızanız dahilinde, Sanofi tarafından, yukarıda açıklamış olduğumuz faaliyetler kapsamında, Sanofi’nin yurtdışında mukim grup şirketlerine (grup şirketlerine ilişkin detaylı listeyi https://www.sanofi.com/en/directory adresinden temin edebilirsiniz) ve bir sözleşme vasıtasıyla hizmet aldığımız ve gizlilik yükümlülüğü bulunan iş ortaklarımıza, tedarikçilerimize, kanunen yetkili kamu kurumlarına ve yetkili özel kişilere aktarılabilecektir. Kişisel verileriniz yukarıda sayılanlar dışındaki üçüncü kişilere hiçbir şekilde ifşa edilmeyecektir.

Sanofi tarafından, ulusal güvenlik, kanunların uygulanması veya kamu için öneme sahip diğer konularda paylaşım gerekli veya uygun olduğuna karar verilmesi halinde, kişisel verileriniz ilgili resmi makamlara açıklanabilmektedir. Şirketimiz değiştikçe ve büyüdükçe, şirketler, iştirakler, ürünler veya öz varlıklar satın alabilir ya da satabiliriz. Bu tür işlemlerde genellikle müşteri bilgileri gibi kişisel veri içeren bilgiler de işin devredilen öz varlıklarından biridir. Sanofi’nin şirket evliliği, bir başka şirket tarafından ele geçirilmesi veya satılması ya da ürünlerinin veya öz varlıklarının tümünün ya da bir kısmının satılması gibi herhangi bir iş geçişi durumunda, sizin kişisel verileriniz de büyük bir olasılıkla devredilecektir. Bu tür değişikliklerin olması halinde, size ait kişisel verilerin kontrolü açısından sizi mutlaka e-posta, mektup veya kamuoyu duyuruları vasıtasıyla haberdar edeceğiz. Size bilgi verildiği zaman, size ait kişisel verilerin ürün bilgileri, araştırmalar, promosyonlar, indirimler ve yasal olarak geçerliği olan diğer iş iletişimleri gibi ikincil amaçlarla kullanılması için izninizi almak üzere size açık seçenekler sunulacaktır. Sanofi, ayrıca, kümüle (toplu) istatistiklerini, kişisel veri içermeyecek şekilde iş ortakları, basın vb. diğer üçüncü taraflar ile paylaşabilmektedir.

Kişisel Verilerinizin Saklama Süresi
Sanofi, kişisel verilerinizi işbu Aydınlatma Metni’nde açıklanan işleme amaçları kapsamında, Sanofi Veri Saklama ve İmha Politikası’nda belirlenen süreler kapsamında 2 yıl süreyle saklayacaktır. Saklama süresi sona eren kişisel verileriniz Sanofi tarafından silinmekte veya imha edilmektedir. Silme ve İmha Politikamızı belirlerken (i) sizinle iletişimimiz devam ettiği süre ve/veya (ii) kanuni saklama süreleri göz önünde bulundurulmaktadır.



Bildirim
Sanofi’nin kişisel verilerinizi doğrudan doğruya sizlerden aldığı yerlerde, sizleri, toplanan kişisel verişlerinizin işleme ve kullanım amaçları hakkında bilgilendirmekteyiz. Ayrıca, kişisel bilgilerinizin kullanımlarının ve ifşa edilmelerinin kısıtlanmasıyla ilgili seçenekler sunmaktayız. Bildirimlerimiz, sizlerden bilgi talep ettiğimiz zaman açık ve anlaşılır bir dille yapılır. Sanofi, bu bilgileri ilk toplandıkları anda bildirilen amaç dışındaki herhangi bir başka amaç için kullanmaz ya da ifşa etmez.

İzniniz ve Açık Rızanız
Sanofi, sizlerden alınacak olan açık rızanın en önemli gizlilik ilkelerinden biri olduğuna inanmaktadır. Kişisel verilerinizi bize vermeme hakkına sahipsiniz.



Haklarınız
Hatırlatmak isteriz ki, (i) kişisel verilerinizin işlenip işlenmediğini öğrenme, (ii) işlendiğine ilişkin bilgi talep etme, (iii) işlenme amacını ve bunların amacına uygun kullanılıp kullanılmadığını öğrenme, (iv) aktarıldığı üçüncü kişileri bilme, (v) eksik veya yanlış işlenmiş olması hâlinde bunların düzeltilmesini talep etme, bu hakkınızı kullanmanız halinde kişisel verilerinizin aktarıldığı üçüncü kişilere de bildirilmesini isteme , (vi) silinmesini veya yok edilmesini isteme, bu hakkınızı kullanmanız halinde kişisel verilerinizin aktarıldığı üçüncü kişilere de bildirilmesini isteme, (vii) elde ettiğimiz bilgilerin otomatik sistemler ile analizi yoluyla hakkınızda ortaya çıkan sonuca itiraz etme ve zarara uğramanız halinde tazminat talep etme haklarınız bulunmaktadır. Söz konusu haklarınızı kullanmak istediğiniz hallerde, başvurularınızı, www.sanofi.com.tr adresimizden “Bize Ulaşın” sayfasından ulaşabileceğiniz Sanofi KVKK Başvuru Formu’nu doldurarak ve çıktısını alarak Esentepe Mah. Büyükdere Cad. No:193 Şişli/İstanbul başvuru adresine zarfın üzerinde “Kişisel Verilerin Korunması Kanunu Kapsamında Bilgi Talebi” yazılacak şekilde veya consent-tr@sanofi.com adresine e-posta göndermek suretiyle Sanofi’ye iletebilirsiniz. Talebinizin niteliğine göre en kısa sürede ve en geç otuz gün içinde başvurularınız ücretsiz olarak sonuçlandırılacaktır; ancak işlemin ayrıca bir maliyet gerektirmesi halinde Kişisel Verileri Koruma Kurulu tarafından belirlenecek tarifeye göre tarafınızdan ücret talep edilebilecektir.

Güvenlik
Kişisel tanımlayıcı bilgilerin güvenliğine özen gösteriyoruz ve bunları korumak için her türlü makul önlemleri alıyoruz. Bu teknoloji ile kişisel verileriniz, sizin bilgisayarınızla bizim sunucularımız arasında iletilmeden önce şifrelenmektedir. Sanofi, SSL teknolojisini uyguluyor olsa da bazı nedenlerden ötürü (e-posta iletişimleri de dahil olmak üzere) web sitelerimize gelen ve bunlardan gönderilen her türlü ileti için gizliliği garanti edemiyoruz. Kişisel verilerinizi web sitesi sunucuları üzerinde depolayarak ve makul teknik ve prosedür kontrollerini kullanarak yetkilendirilmemiş erişimlerden koruyoruz.

Çerezler
En açık anlatımıyla çerezler, bir internet sitesini ziyaret ettiğinizde, sizleri tanımak ve hatırlamak amacıyla bilgisayarınıza veya mobil cihazınıza gönderilen ve bir karakter dizisinden oluşan küçük boyutlu dosyalar olup, ziyaretinizle ilgili çeşitli bilgileri tutmaktadır. Çoğu internet tarayıcısı web sitelerini ziyaret sırasında çerez engelleme moduna sahiptir. Siz de internet tarayıcınızda çerez engelleme modunu aktif hale getirirseniz, web sitemizde sizler için geliştirdiğimiz bazı özelliklerden faydalanamayacaksınız. Belirtmek isteriz ki, çerezler ve diğer teknolojilerle toplanan bilgiler kişisel olmayan bilgiler olarak kabul edilmektedir ve sadece ziyaretçilerimize ve üyelerimize daha iyi bir hizmet sunabilmek ve hizmetlerimizi geliştirmek için kullanılmaktadır. Kullanmış olduğumuz çerezlere ilişkin detaylı bilgiye Çerez Politikamızdan ulaşabilirsiniz. Çerezler ve çerez tercihlerinizi nasıl belirleyeceğiniz hakkında daha fazla bilgi edinmek için lütfen tarayıcınızdaki "Yardım" kısmından "çerezler" seçeneğini arayın.



IP Adresleri
Bir İnternet Protokol (IP) adresi, genellikle İnternet Hizmet Sağlayıcınızın İnternete bağlandığınız zaman bilgisayarınıza otomatik olarak tahsis ettiği bir numaradır. Diğer İnternet siteleri gibi, Sanofi de ziyaretçi sayısı ve site kullanımı bilgilerini topluca analiz etmek için IP adresleri toplayabilir. IP adresinizin vermiş olduğunuz kişisel bilgilerle bir bağlantısı yoktur. Ancak Sanofi, düzenleme gereklilikleri uyarınca, sitemizi, hizmetlerimizi ya da müşterilerimizi tehdit eden bireyleri tespit etmek amacıyla IP adreslerini kullanma hakkını saklı tutar.



Tıklama Akışı
“Tıklama akışı" ya da "tıklama akışı verileri" bir kullanıcının ziyaret ettiği web sayfalarını yansıtır ve daha da önemlisi, kullanıcının bir web sayfasından diğerine geçmesini sağlayan durumu ya da trafik şablonunu gösterir. Bu gibi bilgileri yalnızca kendi web sitemiz içinde izliyoruz; özellikle Sanofi web sitesi dışındaki tıklama akışı eylemlerini izlemiyoruz. Tıklama akışı verileri kullanıcı hakkında herhangi bir kişisel tanımlayıcı bilgi içermez ve açıklamaz, ayrıca bu verileri sizin sağlamış olduğunuz kişisel bilgilerle karşılaştırmayız. Bazı e-posta mesajlarımızda, Sanofi web sitesi üzerindeki içeriğe bağlanan link tıklama URL’leri kullanılmaktadır. Bu URL’lerden birini tıkladığınızda, web sitemizdeki hedef sayfaya ulaşmadan önce ayrı bir web sunucusundan geçmektesiniz. Bu link tıklama verileri, belli konulara olan ilgiyi belirlemek ve iletişimimizin etkinliğini ölçmek amacıyla izlenmektedir. Bu şekilde izlenmek istemiyorsanız, e-posta mesajlarından gelen linklere tıklamamalısınız.

İçeriğin Kullanımı
Burada verilen hiçbir bilgi herhangi bir tıbbi tavsiye yerine ya da belirli tıbbi durumların tedavisi amacıyla verilmemiştir. Bu çevrimiçi hizmetin kullanımı, bu hizmetin kendi kullanım koşullarına tabidir. Sanofi’nin Kullanım Koşulları (Yasal Uyarı) ile ilgili detaylı bilgi için lütfen buraya tıklayınız.

Siteden Çıkış
Kullanıcılarımıza kaynak sunabilmek için diğer web sitelerine linkler vermekteyiz. Yararlı olduklarına ve yüksek standartlarımızı karşılayabileceklerine inandığımız bu siteleri dikkatli bir biçimde seçmeye çalışıyoruz. Ancak, link bağlantısı verdiğimiz her sitenin standartlarını garanti etmediğimiz gibi, bu site dışındaki sitelerin içeriklerinden de biz sorumlu değiliz. Verdiğimiz dış web siteleri linkleri sadece size kolaylık sağlamak içindir ve/veya bilgi edinme amaçlıdır ve hiçbir şekilde bir teminat içermez. Sanofi ayrıca, sosyal medya platformlarını (instagram, facebook, twitter,linkedin, vb.) da aktif olarak kullanmaktadır. Sosyal medya içeriği ve kullanılan özellikleri, ilgili platformun kendi gizlilik politikasına tabiidir. Sosyal medya gizlilik politikası hakkında bilgi edinmek için lütfen ilgili platformun gizlilik politikalarını dikkatlice okuyunuz. Lütfen Web Sitelerimize link bağlantısı sağlayan reklam verenlerin ve üçüncü tarafların web sitelerinin sizden kişisel tanımlayıcı bilgiler toplayabileceğine dikkat edin. Bize reklamlar ya da diğer hiperlinkler vasıtasıyla bağlanmış bu sitelerin bilgi uygulamaları bu Gizlilik Politikası kapsamına girmez. Diğer bir siteye bağlandığınızda, kişisel tanımlayıcı bilgilerinizi gönüllü olarak vermeden önce mutlaka o sitenin gizlilik politikasını okumanızı tavsiye ediyoruz.

Gizlilik Politikası ve Aydınlatma Metninde Değişiklikler
Gizlilik Politikası, Aydınlatma Metni ve Çerez Politikası periyodik olarak gözden geçirilip düzeltilebilir. Bu siteyi kullanmakla Gizlilik Politikamızı, işbu Aydınlatma Metnimizi ve Çerez Politikamızı önceden bildirmeden değiştirme hakkımız olduğunu ve topladığımız bilgi türleri, bunları nasıl kullandığımız ve varsa, hangi koşullarda ifşa edeceğimiz hakkında bilgi sahibi olabilmeniz için yapılan değişiklikleri bu sayfada yayınlamaya özen göstereceğimizi anlamış ve kabul etmiş oluyorsunuz. Web sitemizde, Gizlilik Politikası’nın ve Aydınlatma Metni’nin en son güncellenme tarihini göstereceğiz. Size tavsiyemiz, web sitemizi her ziyaretinizde Kişisel Verilerin Korunması sayfamız da ziyaret etmeniz ve bu şekilde değişikliklerden haberdar olmanızdır.

Çocukların Gizliliği
Sanofi web siteleri 18 yaşından küçük çocukların kullanımı için değildir. Bu yaş grubuna giren ziyaretçilerin kişisel tanımlayıcı bilgilerini bilerek toplamamaktayız.